Cardiomiopatia

Cardiomiopatia, denumita si cardiopatie, este o afectiune a miocardului, manifestata prin modificari structurale ale tesutului muscular cardiac, prin dereglarea activitatii cardiace si prin reducerea functiilor cardiace.

Pe masura ce cardiomiopatia avanseaza scade si capacitatea inimii de a pompa sange in organism.

Daca este neglijata, cardiomiopatia poate produce: insuficienta cardiaca (din cauza deteriorarii miocardului inima nu mai pompeaza necesarul de sange in organism, drept urmare organismul retine apa si saruri, cresc frecventa ritmului cardiac si dimensiunile inimii – ceea ce va duce la reducerea fortei tesutului cardiac); aritmie (ritm cardiac anormal); tromboembolism (cheaguri de sange ce pot bloca alimentarea cu sange a unor organe vitale: plamani, inima, creier etc.) infarct miocardic; endocardita (infectie de natura bacteriana a invelisului cardiac interior); deces subit.

Formele principale ale cardiomiopatiei nonischemice sunt: cardiomiopatia dilatativa, cardiomiopatia hipertrofica, cardiomiopatia restrictiva, cardiomiopatia ventriculara dreapta aritmogenica.

 A. Cardiomiopatia hipertrofica

Cardiomiopatia hipertrofica este o afectiune miocardica de cauza necunoscuta (in cele mai multe cazuri genetica), ce se caracterizeaza prin cresterea in grosime (hipertrofia) a miocardului ventricular si dezorganizarea importanta a arhitecturii miocardului (muschiul inimii).Este o boala determinata genetic, deci poate fi transmisa de la parinti la copii.  Acesta isi pierde in primul rand distensibilitatea impiedicand umplerea adecvata a inimii, dar si functia contractila normala.

Hipertrofia poate fi simetrica, distribuita uniform, sau asimetrica, afectand in special septul interventricular (peretele care desparte cei doi ventriculi) si cauzand obstructie in calea de golire a ventriculului stang, realizand cardiomiopatia hipertrofica obstructiva.

Simptomele variaza de la lipsa acestora, la oboseala la eforturi progesiv mai mici, prezenta dispneei (lipsa de aer), prezenta anginei pectorale, ameteli, sincopa (pierderea cunostintei), palpitatii, fatigabilitate.

Suspiciunea se ridica pe baza examenului fizic: prezenta unui suflu sistolic, a examenului ECG (care e modificata la aprox 80-90% din cazuri). Diagnosticul se pune prin ecografia cardiaca. Se determina gradul ingrosarii miocardului ventricular, precum si gradul obstructiei in calea de golire a ventriculului stang (elemente foarte importante pentru decizia terapeutica).

La pacientii diagnosticati cu cardiomiopatie hipertrofica, este absolut necesara examinarea membrilor familiei (parinti/copii/frati), afectiunea fiind transmisa preponderent genetic.

Evolutia bolii este variabila si imprevizibila, mortalitatea fiind de aproximativ 3-4% pe an. In general, moartea este subita, datorata tulburarilor de ritm (fibrilatia ventriculara).

Factorii care predispun la moarte subita sunt:

Majori:

  • Stop cardiac in antecedente
  • Tahicardia ventriculara nesustinuta/sustinuta dovedita ECG, Holter ECG etc/li>
  • Istoric familial de moarte subita
  • Sincopa (pierderea cunostintei) neexplicata
  • Grosimea peretelui ventricular peste 30 mm (determinata ecocardiografic)
  • Scaderea anormala a tensiunii arteriale la efort

Posibili:

  • Fibrilatia atriala
  • Ischemia miocardica
  • Gradul obstructiei in calea de golire a ventriculului stang – masurat ecocardiografic sau la cateterismul cardiac
  • Efortul excesiv (competitional)

Tratamentul este:

      • Medicamentos: betablocante, antiaritmice
      • Interventional: embolizarea percutana cu alcool a arterei septale
      • Chirurgical: miomectomie septala, inlocuirea valvei mitrale
      • Implantul de stimulator cardiac bicameral: in anumite situatii

Toti pacientii peste 40 ani diagnosticati cu cardiomiopatie hipertrofica, cu episoade de durere retrosternala sau cu factori de risc pentru boala cardiaca ischemica necesita efectuarea coronarografiei.

B. Cardiomiopatia dilatativa

Este o afectiune caracterizata prin cresterea in dimensiuni a ventricului stang sau/si drept. Poate fi datorata progresiei altor boli cardiace:cardiopatie ischemica cu sau fara infarct miocardic, afectarii valvulare, cardiopatiilor congenitale, hipertensiunii arteriale, altor boli noncardiace: neurologice, inflamatorii (boli de colagen, autoimune etc), infectioase (virale, bacteriene, fungice, parazitare etc), metabolice (diabet zaharat, endocrine, deficiente nutritionale), toxice (consum de alcool, medicamente, droguri etc), sau poate fi idiopatica (fara o cauza cunoscuta).

Semnele si simptomele pot fi de la lipsa acestora, la fenomene de insuficienta cardiaca datorate afectarii functiei portiunii stangi a inimii: ventriculul si atriul stang (oboseala la eforturi progresiv mai mici si in repaus, dispnee – lipsa de aer initial la efort ulterior, pe masura ce boala avanseaza, la eforturile cotidiene de intretinere sau in repaus, pana la edem pulmonar acut) si ulterior datorate afectarii portiunii drepte a inimii: ventriculul si atriul drept (acumulare de lichid la nivelul membrelor inferioare, plamanilor, inimii, abdomenului, cresterea in dimensiuni a ficatului).

Pe masura ce boala progreseaza, pot aparea complicatii, si anume:

      • Embolii sistemice/pulmonare: formarea de cheaguri de sange, care ajung in circulatia sangelui si produc obstructia (infundarea) arterelor cerebrale (cu constituirea accidentelor vasculare cerebrale), ale membrelor inferioare/superioare (ischemie acuta membre inferioare/superioare), sau in alte teritorii vasculare;
      • Aritmii: in special fibrilatia atriala, extrasistole supraventriculare si ventriculare, tahicardie ventriculara, fibrilatia ventriculara;
      • Moartea subita.

Investigatii

      • ECG
      • Ecografie cardiaca
      • Coronarografie
      • Holter ECG

Tratamentul este in functie de stadiul bolii si presupune combinarea celui:

    • Medicamentos: betablocante, diuretice, inhibitorii enzime de conversie, digitala, antiagregant, statine, nitrati, anticoagulant (in functie de cauza, prezenta complicatiilor si a bolilor asociate);
    • Implantul de defibrilator cardiac: pentru prevenirea mortii subite;
    • Dispozitive de asistare ventriculara;
    • Transplantul cardiac

Diagnosticul de cardiomiopatie

 Este important sa diferentiem cardiomiopatia de alte boli cardiace, cum ar fi cele cauzate de ateroscleroza, hipertensiune, anomalii congenitale sau valve lezate. Diagnosticul de cardiomiopatie se pune pe baza simptomelor si in urma examenului paraclinic.
 Se fac urmatoarele investigatii pentru confirmarea diagnosticului:
 – radiografie toracica
 – electrocardiografie
 – ecocardiografie
 – biopsia muschiului cardiac

Tratamentul in cardiomiopatii

 Daca ai cardiomiopatie dilatativa atunci vei fi tratata pentru ameliorarea simptomelor de insuficienta cardiaca. Vei primi:
 – beta-blocante si inhibitori ai enzimei de conversie
 – diuretice pentru reducerea retentiei de lichide
 – anticoagulante pentru prevenirea formarii cheagurilor
 – implantarea unui peace-maker daca a fost afectat traseul conducerii impulsurilor electrice

Tratamentul cardiomiopatiei hipertrofice consta in utilizarea de amiodarona, blocante de calciu (verapamil) sau beta-blocante (propanolol) pentru a preveni sincopele datorate aritmiilor. In aceasta cardiomiopatie se poate implanta si peace-maker daca starea devine grava. Daca suferi de aceasta afectiune, sunt important de tratat si cauzele bolii. Poti face terapie cu steroizi cu efecte benefice.

Cardiomiopatia dilatativa grava poate beneficia de transplant de inima. Se intervine chirurgical si atunci cand apar leziuni ale valvelor sau cand se poate indeparta o portiune foarte ingrosataa  muschiului cardiac.

 Daca ai in familie rude cu cardiomiopatie, trebuie sa eviti antrenamentele sportive si profesiile cu grad mare de stres fizic, pentru ca esti predispusa sa faci aceasta boala. Daca ai fost diagnosticata cu cardiomiopatie dilatativa, trebuie sa eviti efortul fizic si consumul de alcool.

C. Cardiomiopatia restrictiva

Este produsa de infiltrarea miocardului cu diferite substante in boli care afecteaza prin acelasi mecanism si alte organe (rinichi,ficat, etc). Astfel de boli sunt amiloidoza si hemocromatoza. La fel ca si cardiomiopatia hipertrofica aceasta modificare de structura a miocardului ii afecteaza atat relaxarea cat si functia contractila.

Simptome

Simptomele sunt de insuficienta cardiaca globala: dispnee,oboseala, congestie hepatica, edeme gambiere.

Diagnostic

Diagnosticul tuturor cardiomiopatiilor se bazeza pe:

  • Examn clinic, anamneza ( simptomele istorisite de pacient) consultatie
  • Electrocardiograma de repaus
  • Ecocardiografia

Tratament

Tratamentul este cel al bolii de baza si tratamentul insuficientei cardiace.

 

D. Cardiomiopatia aritmogenă a ventriculului drept ( CAVD )

Cardiomiopatia aritmogenă a ventriculului drept ( CAVD ) este o forma rară de boala miocardică
primară caracterizată prin înlocuirea progresivă cu țesut fibroadipos a miocardului ventriculului
drept , cu afectare inițial regională şi apoi globală, cu posibila interesare, parțial, și a
ventriculului stâng dar fără a implica, de regulă, septul interventricular.

Din punct de vedere epidemiologic, afecțiunea survine predominant în perioada de
adolescent/ de adult tânăr (15-35 ani); doar 10% din pacienți sunt diagnosticați în afara acestui
interval de vârstă. Afectează în special sexul masculin, raport bărbați: femei=2-3:1 . Adevărata
incidență şi prevalență a acestei afecțiuni nu e cunoscută din cauza deficiențelor de diagnostic şi
a faptului că mulți pacienți pot fi asimptomatici iar primul semn de manifestare poate să fie
moartea subită.

Tablou clinic
CAVD survine tipic la pacienții tineri de sex masculin. Diagnosticul trebuie luat in considerare la
pacienții tineri cu sincopa, tahicardie ventriculară indusă de efort, stop cardiac, la pacienți adulti
cu insuficienta cardiacă dreptă. Tahicardia vrentriculară are morfologie de bloc de ramură stângă,
având în vedere originea de la nivelul ventriculului drept.

Investigații paraclinice

Electrocardiograma

Radiografie .

Ecocardiografia.

Ecocardiografia în displazia ventriculară dreaptă aritmogenă la un adult de 21 de ani.

Angiografia ventriculului drept

Rezonanţa magnetică nucleară

Biopsie endomiocardică

CAVD are descrise 4 faze, în funcție de manifestarile clinice:

– forma asimptomatică, cu prezenta factorilor de risc de moarte subită
– aritmia simptomatică
-insuficienta ventriculară dreaptă
– insuficienta cardiacă biventriculară (cardiomiopatie dilatativă)
Pentru diagnosticarea bolii, se realizeaza o serie de teste invazive și non-invazive, precum și prin
istoricul familial.

Tratamentul aritmiilor

Este individualizat. La pacienții cu funcție sistolică ventriculară prezervată, tratamentul aritmiilor
bine tolerate, neamenințătoare de viața include amiodarona, beta-blocante, propafenona.
Pacientii cu disfuncție de ventricul stâng: tratament cu amiodaronă posibil în combinație cu
antiaritmice de clasa întâi sau beta-blocante.Pentru pacienții cu sincopă, stop cardiac, tahicardie
ventriculară/ fibrilație ventriculară documentate sau antecedente familiale de moarte subită
cardiac, implantarea unui cardiodefibrilator este tratamentul de elecție. Pentru pacienții instabili,
cu aritmii necontrolate eficient se poate face ablație cu radiofrecvenţă a tahicardiei ventriculare
monomorfe; rata de recurență a tahicardiei ventriculare după ablație e de peste 50% din cauza
progresiei bolii şi apariției în timp a altor arii aritmogene. Tahicardiile ventriculare susținute în
pofida cardiodefibrilatorului și a terapiei medicamentoase pot necesita transplant cardiac.

Tratamentul insuficienţei cardiace
Terapia insuficienței ventriculare drepte severe/ disfuncției biventriculare e dată de tratamentul
clasic al insuficienței cardiace. Insuficiența cardiacă dreaptă progresivă și tahicardia
ventricularăce poate degenera la fibrilație ventriculară și moarte subită sunt principalii factori
determinanți ai prognosticului la pacienții cu CAVD. Incidența morții subite: 1-2% pe an